Рак Педжета молочной железы

Рак Педжета – злокачественное заболевание, развивающееся в соске. Болезнь Педжета встречается достаточно редко — около 5% от всех случаев онкологии молочных желез. Описал данное заболевание в 19 веке ученый J.Paget.

Обычно болезнь Педжета развивается в возрасте от 50 лет, заболевают ею как женщины, так и мужчины. Случаи возникновения рака соска у молодых около 20 лет крайне редки. Данная патология встречается у мужского пола нечасто, но протекает гораздо агрессивнее ввиду малых размеров грудных желез, потому что проникновение измененных клеток в лимфоузлы проходит быстрее. Возможно и поражение других участков с апокринновыми потовыми железами: вульвы, промежности, мошонки.

Причины заболевания

Точная причина развития такой патологии, как болезнь Педжета, неизвестна. Но есть определенные теории. Например, эпидермотропная теория имеет предположение, что измененные клетки, располагающиеся глубоко в грудной железе, начинают двигаться по протокам к участку соска, в котором они оседают и развиваются. Данная теория возникла в результате наблюдений, которые показывали, что рак Педжета молочной железы чаще всего сопутствует с другими злокачественными заболеваниями груди и, в основном, с внутрипротоковой карциномой.

Трансформирующая теория утверждает, что болезнь Педжета возникает из-за трансформации клеток эпителия сосков в онкологические, причем процесс имеет спонтанность.  В основе теории лежат случаи, когда другие патологии грудных желез со злокачественной формой выявлены не были.

Также ученые предполагают, что есть определенный наследственный фактор, провоцирующий появление рака соска у мужчин. Описана взаимосвязь с наличием таких патологий, как склеродермия, рак шейки матки. Рак Педжета, по мнению специалистов, может развиваться в результате травмирования сосков, влияния канцерогенов.

Классификация

Рак Педжета классифицируется по характеру течения болезни:

• острый экзематоид, симптомы которого – мелкая сыпь, мокнутий, язвы на соске;
• хронический экзематоид, когда образуются корки;
• псориатическая форма, характеризующаяся маленькими розоватыми папулами, с поверхностью в виде суховатых чешуек, склонных к слущиванию;
• язвенная форма, когда изъязвления имеют схожесть с кратерами;
• опухолевая форма – с наличием новообразования в груди.

В большинстве случаев рак Педжета появляется в соске и ареоле. У части заболевших на фоне поражений сосковой части бывает выявлено и образование в участках, расположенных вблизи зоны соска. У другой части людей болезнь Педжета обнаруживается случайно при цитологии выделений из протоков груди.

Симптомы заболевания

Начальная стадия рака соска обычно не причиняет беспокойства, поэтому пациенты, как правило, не обращаются к специалистам. Первые симптомы – покраснение соска, его шелушение. Иногда эти признаки могут уменьшаться, что не свидетельствует о том, что болезнь ушла. Уменьшение симптоматики бывает вызвана применением противовоспалительных мазей.

При дальнейшем проявлении болезни пациенты ощущают пощипывание, зуд, болезненность в соске. Нередко появляются выделения красноватого оттенка, сосок начинает утолщаться или втягиваться. При развитии заболевания область соска покрывается эрозивными образованиями с появлением корок, при удалении которых поверхность мокнет и остается влажной. Обычно рак Педжета возникает в одном соске. Случаи появления злокачественных изменений сразу в сосках обеих грудей крайне редки. Симптомы заболевания Педжета могут появляться в некоторых случаях только на ареоле.

Шелушения и эрозии способны переходить также на кожу самой железы. Измененные участки начинают возвышаться над здоровыми покровами груди. Также наблюдается увеличение лимфоузлов.

Симптомы болезни соска у мужчин не отличаются от проявления заболевания у женщин. Также образуются шелушения на коже, эрозии, втянутость соска.

Диагностика заболевания

Исследования при подозрениях на рак Педжета включают осмотр у врача, УЗИ, маммографию, МРТ, цитологию, биопсию.

При визуальном осмотре специалист обнаруживает измененные ткани соска. При пальпировании иногда обнаруживаются узловые уплотнения. При цитологическом исследовании, в котором изучается мазок, определяются раковые клетки.

Маммография способна обнаружить болезнь Педжета только в половине случаев. Вероятность определения рака соска возрастает при выявлении новообразования в грудной железе. Специалисты обращают внимание на снимке на контуры соска, толщину кожных покровов соска и ареолы, наличие кальцинатов, расположение и параметры узлового образования. Для того чтобы исключить другие злокачественные формы заболеваний молочных желез маммография должна выполняться в 3-х проекциях.

Иногда изменения, которые не были обнаружены с помощью маммографа, определяются на УЗИ, также помогающее выявить состояние протоков. Также рак Педжета помогает определить сцинтиграфия, так как внутрипротоковые атипичные клетки хорошо накапливают контрастное вещество.

МРТ также оказывает значительную помощь в диагностике рака соска. Такой метод визуализирует изменения, которые невозможно обнаружить клинически. Также с помощью МРТ есть возможность различать здоровые ткани соска от пораженных, новообразования в ареоле от опухолей, затрагивающих центральные отделы молочной железы.

На данный момент, проводят реакцию с раково-эмбриональным антигеном, а также используют муцин и протеин. Отрицательный ответ не всегда исключает рак соска, именно поэтому для достоверного диагноза требуется открытая биопсия.

Болезнь Педжета следует дифференцировать от таких заболеваний, как экзема, меланомы, псориатическая болезнь, дерматит, микоз.

Лечение заболевания

Болезнь Педжета лечится хирургическим методом. Масктэктомию проводят в случае, когда рак имеет инвазивную форму, а также при карциноме. В ходе операции удаляется полностью грудная железа, мышцы, лимфоузлы.

При неинвазивном раке удаляются ткани груди и малая мышца. При раннем диагностировании заболевания удаляют сосок, ареолу и участок ткани с находящейся в нем опухолью. Пациенткам показана в будущем восстановительная маммопластика.

В качестве вспомогательного лечения пациентам назначают химиотерапию, терапию гормональными препаратами. Целью такого лечения является профилактика метастазов и рецидивов.

Лучевая терапия при болезни Педжета показана, особенно на первой стадии и маленьких размерах новообразования, когда высокие дозы облучения возможно применять без сильных повреждений близлежащих тканей.

Использование химиотерапии на первой стадии рака соска имеет целесообразность лишь у больных с неблагоприятными прогностическими факторами (юный возраст, высокая степень злокачественности). Этот способ является довольно агрессивным и не применяется в других случаях данного заболевания. В большинстве случаев у пациентов отмечаются побочные эффекты: тошнота, рвота.

При обнаружении пораженных лимфоузлов терапия с помощью лекарственных препаратов необходима и не зависит от факторов прогноза. В терапии используют антрациклинсодержащие режимы, таксаны.

В прошлом врачи считали, что рак соска не чувствителен к гормонам. Но в середине 20 века появилось предположение, что такое заболевание, как и другие онкологические болезни молочных желез, может отвечать на терапию гормональными средствами. Ученые доказали, что, если в новообразовании имеются рецепторы к эстрогену и прогестерону, использование антиэстрогенов может повысить процент выживаемости пациентов с раком Педжета. На данный момент применяются Тамоксифен, Нольвадекс и похожие препараты. У молодых женщин такая терапия должна проводиться после подавления функционирования яичников с помощью препаратов, хирургической операции. У пациенток, находящихся в периоде менопаузы, такие методы не используются, и терапия антиэстрогенами проводится без действий на яичники.

Прогноз при раке соска

К сожалению, нередко болезнь Педжета не обнаруживают вовремя, и соответственно пациент не получает своевременное лечение. Такое заболевание иногда развивается очень стремительно, что утяжеляет прогноз при таком заболевании. После хирургического удаления пораженных тканей заболевание способно к рецидивам. В среднем, больные раком Педжета живут около трех лет, при метастазировании – год.   

 Наиболее важными факторами, оказывающими влияние на прогноз, являются:

• стадия заболевания;
• возраст;
• количество измененных лимфоузлов;
• имеющиеся неблагоприятные морфологические признаки;
• имеющаяся другая форма онкологии;
• степень злокачественного процесса.

Рак соска является серьезным заболеванием, которое способно к агрессивному развитию, поэтому при возникновении изменений сосков, ареолы следует получить консультацию у маммолога и пройти назначенные обследования.